Классификация Нью-Йоркской ассоциа­ции кардиологов (nyha) (функциональ­ная) :: Сердечная недостаточность класс

Хроническая сердечная недостаточность.
Сердечная недостаточность (СН) — это синдром, раз­вивающийся в результате различных заболеваний сердечно-сосудистой системы, приводящих к сниже­нию насосной функции сердца (не всегда), дисбалансу между гемодинамическими потребностями организ­ма и возможностями сердца, хронической гиперакти­вации нейрогормональных систем; проявляется одышкой, сердцебиением, повышенной утомляемос­тью, ограничением физической активности и избы­точной задержкой жидкости в организме.

Выраженность симптомов сердечной недостаточно­сти бывает различной — от минимальных проявлений только при значительных нагрузках до тяжелой одышки в покое. Если число взрослых пациентов с субклинической СН в несколько раз больше, чем чис­ло больных тяжелой ХСН, то у детей раннего возрас­та, напротив, из-за централизации кровообращения клинические признаки СН появляются рано и могут быстро достигать критической стадии.

Классификация

По течению СН делят на:

• 
  острую (чаще всего развивается вследствие деком­пенсации хронической сердечной недостаточнос­ти — ХСН);
  
• 
  хроническую.
  

У детей старшего возраста возможно использование двух основных классификаций ХСН, разработанных для взрослых.
Классификация Н.Д. Василенко и В.Х. Стражеско:

• 
  I стадия — скрытая СН, выявляемая только при фи­зической нагрузке;
  
• 
  II стадия — выраженная длительная СН (застой в малом и/или большом кругах кровообращения), симптомы могут выявляться в покое:
  

— А — нарушения гемодинамики выражены в од­ном круге кровообращения (большом или малом круге);

— Б — глубокие нарушения гемодина­мики — окончание длительной ста­дии, вовлечение обоих кругов крово­обращения;

Ш стадия (конечная) — дистрофичес­кие изменения в органах с тяжелыми нарушениями гемодинамики, стойкими изменениями обмена веществ и необра­тимыми изменениями в структуре орга­нов и тканей.
^ Классификация Нью-Йоркской ассоциа­ции кардиологов (NYHA) (функциональ­ная):

• I ФК — нет ограничений физической активности: обычная физическая на­грузка не вызывает слабости, одышки или сердцебиения;

• II ФК - небольшое ограничение физи­ческой активности: жалобы в покое от­сутствуют, однако при обычной физи­ческой нагрузке появляются слабость, одышка или сердцебиение;

• III ФК — выраженное ограничение фи­зической активности: жалобы в покое отсутствуют, однако уже при неболь­шой физической нагрузке появляются указанные симптомы;

• IV ФК — одышка при малейшей на­грузке: слабость, одышка, сердцеби­ение отмечаются даже в покое и уси­ливаются при физической активнос­ти.

Для оценки тяжести ХСН также исполь­зуют тест 6-минутной ходьбы (расстоя­ние, пройденное за 6 мин):

• 
  426—550 м — легкая ХСН;
  
• 
  150—425 м — среднетяжелая ХСН;
  
• 
  

Однако эти классификации не всегда применимы у детей первых лет жизни в связи с тем, что для этого возраста харак­терна «централизация» и крайняя ла­бильность кровообращения.
Рабочая классификация ХСН у детей (табл. 43.1). Эта классификация предпо­лагает клинические варианты СН по ле­во- и правожелудочковому типу.

^ Таблица 43.1. Признаки и степени сердечной недостаточности у детей

Степень

Недостаточность




Левожелудочковая

Правожелудочковая

I

Признаки сердечной недостаточности в покое отсутствуют и появляются при нагрузке в виде тахикардии и одышки

II

ЧСС и ЧДД увеличены соответственно на 15—30 и 30—50% относительно нормы (в мин)

Печень выступает на 2—3 см из-под реберной дуги

III

ЧСС и ЧДД увеличены соответственно на 30—50 и 50—70% (в мин) относительно нормы; возможны акроцианоз, навязчивый кашель, влажные мелкопузырчатые хрипы в легких

Печень выступает на 3—5 см из-под реберной дуги

IV

ЧСС и ЧДД увеличено соответственно на 50—60 и 70—100% и более относительно нормы: клиника угрожающего отека и отека легких


Гепатомегалия, отечный синдром (отеки на ногах, гидроторакс, гидроперикард, асцит)


Также выделяют бессимптомную дис­функцию левого желудочка — фракция выброса (ФВ) Этиология

Этиологические факторы ХСН зависят от возраста детей и включают:

кардиальные:

— в периоде новорожденности — врож­денные пороки сердца (сложные, ком­бинированные и сочетанные); реже — острые и врожденные заболевания миокарда;

• 
  в грудном возрасте — врожденные пороки сердца, врожденный миоэн-докардит (фиброзластоз эндо- и ми­окарда);
  
• 
  приобретенные клапанные пороки сердца (как следствие инфекционно­го эндокардита);
  
• 
  в возрасте > 12 месяцев — врожден­ные пороки сердца, а у детей стар­шего возраста — кардиомиопатии (дилатационная и гипертрофичес­кая), ревматические пороки сердца, реже — стойкие нарушения сердеч­ного ритма;
  

экстракардиальные:

• 
  заболевания почек с явлениями олигурии и анурии;
  
• 
  бронхолегочные заболевания (синд­ром гиалиновых мембран у новорож­денных, тяжелые пневмонии, фиброзирующий альвеолит);
  
• 
  ятрогенную СН (неадекватная инфузионная терапия).
  

Патогенез

В основе развития и прогрессирования симптомов ХСН лежат:

• 
  заболевание сердечно-сосудистой сис­темы;
  
• 
  снижение сердечного выброса;
  
• 
  задержка натрия и жидкости в орга­низме.
  

После проявления заболевания сердечно­сосудистой системы может пройти доста­точно большой период времени до сниже­ния сердечного выброса, который поддер­живается за счет включения компенса­торных механизмов (механизма Фран­ка—Старлинга, появления тахикардии, гипертрофии миокарда). Основную роль в активации компенсаторных механизмов играет гиперактивация систем тканевых нейрогормонов (прежде всего САС и РА-АС), вызывающих вазоконстрикцию, за­держку жидкости в организме и проли­ферацию клеток в органах-мишенях, что лишь вначале способствует поддержанию адекватного сердечного выброса, а затем обусловливает дальнейшие патологичес­кие изменения в органах и тканях.

Так как нейрогормональные сдвиги происходят практически во всех жизнен­но важных органах больного, то еще до развития застойных изменений по боль­шому и малому кругам кровообращения ХСН представляет собой генерализован­ное заболевание с поражением сердца, почек, периферических сосудов, скелет­ной мускулатуры и других органов.

В изменениях миокарда важную роль также играют окислительный стресс (оп­ределяет электрическую нестабиль­ность и гибернацию кардиомиоцитов) и апоптоз. Повышение локального синте­за альдостерона приводит к активации фибробластов и избыточной продукции патологически измененного межклеточ­ного коллагенового матрикса. Ремоделирование капилляров в сочетании с ги­пертрофией кардиомиоцитов способст­вует прогрессирующему ухудшению снабжения миокарда кислородом. Повы­шение локального синтеза норадреналина в миокарде приводит к некрозу части кардиомиоцитов. В результате всех этих процессов ухудшается сократимость ми­окарда, расширяются полости сердца. Такое ремоделирование сердца уже не зависит от исходной причины, вызвав­шей развитие декомпенсации и называ­ется «кардиомиопатией перегрузки». Изменения в других органах-мишенях имеют двоякий характер: застой и недо­статочное кровоснабжение; локальное ремоделирование в связи с хронической гиперпродукцией нейрогормонов.
Клинические признаки и симптомы
Симптомы левожелудочковой СН:

жалобы (на ранних стадиях неспеци­фичны или могут отсутствовать):

• 
  быстрая утомляемость;
  
• 
  потливость;
  
• 
  снижение аппетита;
  
• 
  одышка (чувство нехватки воздуха) при физической нагрузке, затем в покое, обычно усиливающаяся в го­ризонтальном положении;
  
• 
  чувство сердцебиения;
  
• 
  нарушения сна (обычно из-за одышки);
  
• 
  снижение двигательной активности;
  
• 
  кашель сухой или влажный (с отде­лением слизистой мокроты), чаще при физической нагрузке и в ночное время;
  
• 
  кровохарканье и легочные кровоте­чения редки;
  
• 
  объективные симптомы:
  
• 
  положение ортопноэ (полусидячее), связано с усилением одышки в гори­зонтальном положении;
  
• 
  напряжение и раздувание крыльев носа;
  
• 
  втяжение податливых мест грудной клетки из-за участия в акте дыхания вспомогательной мускулатуры;
  
• 
  тахикардия (рефлекторный ответ на повышение давления в левом пред­сердии);
  
• 
  иногда встречаются охриплость го­лоса или афония (в результате сдав­ливания возвратного нерва увели­ченным левым предсердием или рас­ширенной левой легочной артерией);
  
• 
  возможно вместо тахипноэ развитие диспноэ — затруднение вдоха и уд­линение выдоха вследствие ригид­ности легких;
  
• 
  влажные разнокалиберные хрипы в легких, сначала в нижнебоковых от­делах легких и/или преимуществен­но слева из-за сдавливания левого легкого увеличенным сердцем, затем над всей поверхностью легких;
  
• 
  цианоз кожи и слизистых оболочек, возможна насыщенная малиново-красная окраска губ, кончиков паль­цев (уровень содержания восстанов­ленного гемоглобина в крови > 5%);
  
• 
  акроцианоз (степень его выраженно­сти обычно соответствует тяжести ХСН);
  
• 
  расширение границ относительной сердечной тупости влево при пер­куссии;
  
• 
  глухость сердечных тонов, в боль­шей степени I тона на верхушке (снижение сократительной способ­ности миокарда) и появление допол­нительных тонов — протодиастоли­ческого III тона (вследствие повыше­ния давления в левых отделах серд­ца и снижения тонуса миокарда) и пресистолического IV тона (вслед­ствие повышения давления в левом предсердии становится слышна сис­тола предсердий);
  
• 
  возможен суммационный ритм гало­па (т.к. III и IV тоны на верхушке сердца нередко сливаются);
  
• 
  изменения II тона, характерные для легочной гипертензии (расщепление II тона на вдохе не только во II межреберье слева в положении лежа, но и на верхушке; появление «металли­ческого» оттенка II тона).
  

Симптомы правожелудочковой СН:

жалобы (на ранних стадиях неспеци­фичны или могут отсутствовать):

• 
  быстрая утомляемость;
  
• 
  слабость;
  
• 
  нарушения сна и др.;
  
• 
  кашель;
  
• 
  одышка;
  
• 
  никтурия, возможны олигурия и ану­рия;
  

объективные симптомы (выражены в различной степени и часто не соответ­ствуют тяжести застойных явлений в большом круге кровообращения; обыч­но определяются характером основного заболевания):

• 
  цианоз;
  
• 
  набухание вен, особенно яремных. Также бывают расширены перифе­рические вены, увеличена их види­мая сеть;
  
• 
  пульсация печени (при значитель­ном увеличении печени);
  
• 
  увеличение размеров печени (вна­чале левой, затем правой долей), по консистенции печень вначале мяг­кая, с ровной поверхностью и за­кругленным краем, при хроничес­ком заболевании печень становит­ся безболезненной, плотной, разме­ры уменьшаются, пульсация исче­зает;
  
• 
  нередко болезненность печени при пальпации (чаще при быстром раз­витии правожелудочковой недоста­точности);
  
• 
  симптом Плеша (набухание шейных вен при надавливании на область пе­чени);
  
• 
  у детей младшего возраста иногда умеренное увеличение селезенки;
  
• 
  поносы, запоры, тошнота, рвота (проявления застойного гастрита, застоя крови в мезентериальных со­судах);
  
• 
  периферические отеки — на стопах, затем лодыжках, голенях, у лежачих больных в области крестца — обычно увеличивающиеся к вечеру (чаще у детей старшего возраста, т.к. у детей первых лет жизни отеки могут быть не видны из-за высокой гидрофильности тканей);
  
• 
  гидроторакс, асцит (обычно появля­ются позднее, чем периферические отеки);
  
• 
  расширение границ относительной сердечной тупости вправо;
  
• 
  бистернальный сердечный горб;
  
• 
  пульсация в эпигастрии (обуслов­ленная увеличением и объемной пе­регрузкой правого желудочка);
  
• 
  систолический шум с точкой макси­мального выслушивания слева от грудины на уровне ее нижней трети (шум трикуспидальной регургитации); однако, если причиной право-желудочковой недостаточности яв­ляются пороки «без цианоза», в част­ности, дефект межжелудочковой пе­регородки, то шум трикуспидальной регургитации сливается с шумом сброса и не выявляется. При прочих причинах правожелудочковой недо­статочности громкость шума трику­спидальной регургитации зависит от тяжести СН и коррелирует с разме­рами печени.
  

Особенности клинической картины СН у новорожденных включают:

• 
  относительную быстроту развития и прогрессирования (обусловленные не­совершенством приспособительных ме­ханизмов);
  
• 
  наличие физиологических тахикардии и одышки при кормлении и других на­грузках, что затрудняет выявление ХСН I степени;
  

при СН II степени преобладание симп­томов левоже луд очковой недостаточ­ности (одышки, тахикардии, влажных хрипов в легких) над симптомами пра­вожелудочковой недостаточности, что способствует постановке ошибочного диагноза заболевания легких, чаще все­го пневмонии.
^ Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Диагностика СН у детей включает уста­новление диагноза СН с определением ее причин и оценку тяжести состояния боль­ного на основании жалоб, данных анамнеза, осмотра, инструментальных исследований, лабораторных методов диагностики.

ЭхоКГ. Этот наиболее информативный метод диагностики СН позволяет:

• 
  оценить размеры полостей сердца и толщину стенок;
  
• 
  выявить признаки и оценить тяжесть легочной гипертензии;
  
• 
  измерить сократительную способность миокарда левого желудочка (ФВ);
  
• 
  диагностировать клапанные и неклапан­ные пороки сердца, врожденные и при­обретенные, в т.ч. оценить наличие и объем патологического сброса крови;
  

диагностировать поражение перикарда. Недостатком эхокардиографического ме­тода обследования является только неко­торая субъективность интерпретации по­лученных данных в случае недостаточно­го опыта исследователя.

^ Рентгенологическое исследование груд­ной клетки в трех проекциях (прямой и двух косых):

• 
  неспецифический метод выявления уве­личенных размеров сердечной тени (оп­ределение кардиоторакального индекса);
  
• 
  выявление признаков легочной гипер­тензии и застоя в малом круге кровооб­ращения.
  

К недостаткам метода относится его неспе­цифичность и сложность установления причин кардиомегалии. У детей раннего возраста на фоне метеоризма высокое сто­яние диафрагмы может имитировать уве­личение тени сердца в поперечнике.

Электрокардиография:

• 
  позволяет выявить признаки перегруз­ки/гипертрофии желудочков и пред­сердий;
  
• 
  способствует диагностике ишемии мио­карда или кардиосклероза вследствие перенесенного инфаркта миокарда;
  
• 
  позволяет диагностировать стойкие на­рушения ритма сердца в качестве при­чины ХСН.
  

Метод неспецифичен и может использо­ваться только в качестве скрининга для выявления заболевания сердца, т.к. даже наличие признаков перегрузки/гипертро­фии камер сердца обычно не позволяет су­дить о причине изменений. Кроме того, на амплитуду зубцов ЭКГ влияют возраст, пол, конституция, уровни электролитов в плазме. Так, увеличение высоты зубцов часто отмечается у здоровых худощавых молодых людей, а типичный P. pulmonale во II стандартном отведении обнаружива­ют при синусовой тахикардии, симпатикотонии, гипокалиемии, у астеников.